阿尔茨海默(Alzheimer)病是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期,潜隐起病,缓慢不可逆地进展(2年或更长),以智能损害为主。病理改变主要为皮层弥漫性萎缩,沟回增宽,脑室扩大,神经元大量减少,并可见老年斑、神经元纤维缠结、颗粒性空泡小体等病变,胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少。起病在65岁以前者(老年前期),多有同病家族史,病变发展较快,颞叶及顶叶病变较显著,常有失语和失用。
【症状标准】
(1)符合器质性精神障碍的诊断标准;
(2)全面性智能损害;
(3)无突然的卒中样发作,疾病早期无局灶性神经系统损害的体征;
(4)无临床或特殊检查提示智能损害是由其他躯体或脑的疾病所致;
(5)下列特征可支持诊断,但不是必备条件:①高级皮层功能受损,可有失语、失认或失用;②淡漠、缺乏主动性活动,或易激惹和社交行为失控;③晚期重症病例可能出现巴金森症状和癫痫发作;④躯体、神经系统,或实验室检查证明有脑萎缩;
(6)尸解或神经病理学检查有助于确诊。
【严重标准】日常生活和社会功能明显受损。
【病程标准】起病缓慢,病情发展虽可暂停,但难以逆转。
【排除标准】排除脑血管病等其他脑器质性病变所致智能损害、抑郁症等精神障碍所致的假性痴呆、精神发育迟滞,或老年人良性健忘症。
【说明】阿尔茨海默病性痴呆可与血管性痴呆共存,如果脑血管病发作叠加于阿尔茨海默病的临床表现和病史之上,可引起智能损害症状的突然变化,这些病例应作双重诊断(和双重编码)。如血管性痴呆发生在阿尔茨海默病之前,根据临床表现也许无法作出阿尔茨海默病的诊断。
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