始于中年(通常在50-60岁之间)的进行性痴呆,特点是缓慢发展的性格改变及社会性衰退。随后出现智能、记忆和言语功能的损害,(偶然)伴有淡漠、欣快和锥体外系症状。神经病理学表现是选择性额叶或额叶萎缩,而神经炎斑及神经原纤维缠结的数量未超出正常的老龄化进程,社交及行为异常的表现出现在明显的记忆损害之前。
诊断要点 下列特点为确定诊断所必需: (a)进行性痴呆;
(b)突出的额叶症状,伴欣快、情感迟钝、粗鲁的社交行为、脱抑制以及淡漠或不能静止;
(C)异常的行为表现常在明显的记忆损害之前出现。
与阿尔采末氏病不同,其额叶特征较颞叶和顶叶特征明显。
鉴别诊断 应考虑阿尔采末氏病性痴呆(F00);血管性痴呆(F01);继发于其它疾病如神经梅毒的痴呆(F02.8);正常压力脑积水(特点是精神运动极度迟缓、步态不稳及括约肌功能障碍)(G91.2);其它神经或代谢性障碍。
|