阿尔采末氏病性痴呆诊断要点

   本节所包括的各种精神障碍是基于共同的、可被证实的病因而被归入同一组的。其病因是大脑疾病、脑损伤或其它导致大脑功能紊乱的伤害。其功能紊乱可能是原发性的，如直接或主要影响脑的疾病、损伤和伤害；或继发性的，如某些全身性疾病和障碍，脑只是众多受侵害的器官或系统之一。因为将所有精神活性物质所致的障碍归为单独的一节有利于临床应用，所以酒和药物所致的脑功能障碍虽然按逻辑应属于本组，却被分类在F10－F19之下。

    尽管本节所包括的各种精神障碍具有丰富的心理病理表现，但其基本特征不外乎两类。其一，一些综合征固定的和最主要的特征或者是认知功能障碍（如记忆、智能及学习功能障碍），或者是感觉中枢障碍（如意识和注意障碍）；其二，另一些综合征最突出的表现在知觉（幻觉）、思维内容（妄想）、心境和情绪（抑郁、高涨、焦虑）或人格和行为的总体形式方面，而认知或感觉异常却很轻或很难被发现。与前一种障碍相比，后者归类于本节的基础并不牢固，原因是它所包含的许多障碍与那些归类于其它节（F20－F19、F30－F39、F40－F49、F60－F60中的状态在症状上相似，而且已知其发生不件广泛的大脑病理改变或功能紊乱。但是越来越多的证据表明不少大脑和全身性疾病的病因与这类精神障碍有关，因此我们有充分的理由在这个临床取向的分类中如此安排这些障碍。

    至少在理论上可以认为，本书中的大多数障碍可发生在任何年龄，需除外的大概只有儿童早期。而实际上，它们多数倾向于在成年或老年起病，其中某些障碍似乎是不可逆的和进行性的，另一些则是短暂时或对现有治疗有良好的反应。

    采用“器质性”这一术语并不意味着在本分类方案中归类于它处的精神障碍是缺乏大脑病变的“非器质性”状态。“器质性”这一术语在本文中仅表示这些综合征可以归因于某种能被独立地诊断的大脑或全身性疾病或障碍，而“症状性”用于描述那些大脑损害继发于全身性大脑外疾病或障碍的器质性精神障碍。

    如上所述，在记录本节任何一种精神障碍的诊断时，多数情况下需使用两个编码：

    其一标明精神病理综合征，其二标明原发疾病。病因学编码应在整个 ICD－10分类的相应节中挑选。

                                         痴　　呆
    为了说明诊断任何一型痴呆所需的最低标准，我们先对痴呆作一般性描述，然后提供特定类型的痴呆之诊断标准。

    痴呆是由脑部疾病所致的综合征，它通常具有慢性或进行性的性质，出现多种高级皮层功能的紊乱，其中包括记忆、思维、走向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能。意识是清晰的。常伴有认知功能的损害，偶尔以情绪控制和社会行为或动机的衰退为前驱症状。本综合征见于阿尔采末氏病、脑血管病以及原发地或继发地伤害大脑的其它情况。

    判断是否存在痴呆时，应特别小心地避免假阳性：除动作缓慢和整个躯体的虚弱外，动机或情绪因素，尤其是抑郁也可解释病人的不佳表现，这些情况均不属于智能减退。

    痴呆导致智能的明显减退，并常常影响病人的日常生活，如洗衣、衣着、进食、个人卫生、排泄及梳妆。这些功能减退的表现在很大程度上取决于病人所生活的社会和文化处境。角色扮演不佳（如保持或寻找工作的能力下降）不应成为诊断痴呆的标准，因为角色的扮演是否恰当存在极大的跨文化差异。而且，在某一特定文化背景中能否获得工作常受外界变化
的影响。

    如果存在抑郁症状，但未满足抑郁发作的标准（F32.0－F32.3）时，可以用第五位编码加以记录；对幻觉或妄想可做类似的处理。
  
          ．X0不伴其它症状
          ．X1伴其它症状，以妄想为主
          ．X2伴其它症状，以幻觉为主
          ．X3伴其它症状，以抑郁为主
          ．X4伴其它混合性症状

    诊断要点
    诊断痴呆的基本条件是存在如上所述的足以妨碍个人日常生活的记忆和思维减退。典型的记忆损害影响新信息的识记、贮存和再现，但以前学过的和熟悉的资料也可能会丢失，这种情况尤其见于痴呆晚期。痴呆不仅仅是记忆障碍：还有思维和推理能力损害以及观念的减少。信息摄入过程受损，使病人逐渐感到难以同时注意一个以上的刺激，例如参与几个人的交谈，以及将注意的焦点从一个话题转移到另一个话题。如果痴呆是唯一的诊断，则需提供意识清晰的证据。然而，谵妄附加于痴呆的双重诊断也很常见（F05．l）。应证明上述症状和功能损害至少已存在6个月，方可确定痴呆的临床诊断。痴呆可继发于本节中任何一种器质性精神障碍或与其中的某些类型，尤其是谵妄共存（见F05．1）。

   阿尔采未氏病是一种病因未明的原发性退行性大脑疾病，具有特征性神经病理和神经化学改变，它常常潜隐起病，在几年的时间内缓慢而稳固地发展，这段时间可短至2年或3年，但偶尔也可持续得相当长。起病可在成年中期或更早（老年前期起病的阿尔采未氏病），但老年期的发病率更高（老年期起病的阿尔采未氏病）。在65～70岁之前起病的病例往往有类似痴呆的家族史、疾病的进展较快和明显额叶和顶叶损害的特征，包据失语和先用。起病较晚的病例疾病的进展较慢，以较广泛的高级皮层功能损害为特征。Down氏综合征患者极易患阿尔采本氏病。

    脑中有特征性变化：神经元的数量显著减少（尤其在海马、无名质、蓝斑、须预叶和前额叶）；神经原纤维缠结造成的成对螺旋丝；（嗜银性）神经炎斑（其成份大多为淀粉，进展显著，尽管也存在不含淀粉的斑块）；以及颗粒空泡体。人们还发现了神经化学改变，包括乙酸胆硷及其它神经递质和调质的胆硷乙酸基转移酶明显减少。

    过去认为其临床表现伴随着上述脑改变，但现在发现两者并非总是平行地发展：当一种改变的依据还极少时，另一种改变的存在可能已不容置疑了．然而，仅根据阿尔采末氏病的临床特征往往即可作出诊断。

    目前阿尔来未氏病性痴呆尚不能逆转。

    诊断要点
    下列特点是确诊的基本条件：
    （a）存在如上所描述的痴呆；

    （b) 潜隐起病，缓慢退化，通常难以指明起病的时间，但他人会突然察觉到症状的存在。疾病进展过程中会出现明显的高台期；

    （c）无临床依据或特殊检查的结果能够提示精神障碍是由其它可引起痴呆的全身性疾病或脑的疾病所致（例如，甲状腺功能低下、高血钙、维生素B12缺乏、烟酸缺乏、神经梅毒、正常压力脑积水或硬膜下血肿）；

    （d）缺乏突然性、卒中样发作，在疾病早期无局灶性神经系统损害的体征，如轻瘫、感觉丧失、视野缺损及运动协调不良（但这些症状会在疾病晚期出现）。

    在部分病例，阿尔采末氏病的特点和血管性痴呆的特点会同时出现，这些病例应作双重诊断（和双重编码）。如果血管性痴呆发生在阿尔采末氏病之前，则根据临床表现也许无法作出阿尔系本氏病的诊断。

    阿尔采末氏病性痴呆可与血管性痴呆共存（编码为F00．2），例如脑血管病发作（多发性梗塞症状）附加于阿尔采末氏病的临床表现和病史之上，这样的发作会引起痴呆症状的突然变化。据尸体解剖发现：两型共存者占痴呆病例总体的10～15%之多。

    起病于65岁之前的阿尔采末氏病性痴呆。退化速度相对较快，伴明显的多种高级皮层功能障碍，大多数病人较早地出现失误、失写、失读和失用。

    诊断要点
    发生于65岁之前的如上所述的痴呆，通常症状进展迅速。阿尔采末氏病家族史有助于诊断，但不是诊断的必要条件。Down氏综合征或淋巴瘤家族史也具有同样意义。

    包含：阿尔采末氏病，2型
         早老性痴呆，阿尔采末氏型

    临床可观察到的阿尔采末氏病性痴呆起病于65岁之后，往往在75岁以上或更晚，进展缓慢，通常记忆损害为其主要特点。

    诊断要点
    如上所述的痴呆，注意是否存在与早发性亚型相鉴别的特征（F00．0）

    包含：阿尔来未氏病1型
         老年性痴呆，阿尔采末型

    既不符合F00．0 也不符合F00．1的描述和诊断要点之痴呆应在此归类；混合性阿尔来未氏病性痴呆和血管性痴呆也包括在此。