特定性言语和语言发育障碍

    F80－F89　所包含的各种障碍具有以下共同点：

    （a）一律起病于婴幼儿期或童年期；

    （b）具有功能发育的损害或延迟，且与中枢神经系统的生物学成熟过程密切相关；

    （C）病程恒定，不象许多其他精神障碍那样具有缓解与复发的特点。

    多数患儿的功能受损涉及语言、视觉一空间技能和／或运动共济。损害随年龄的增长逐渐减轻是其特点（尽管到成年期仍常遗留较轻的缺陷）。病史通常是一种发育的延迟或损害，从刚刚能够可靠地测出之时业已存在，不存在发育正常期。大多数此类状况见之于男孩者可数倍子女孩。

    发育障碍的一个特征是家庭中常有类似或相关障碍患者，而且有证据假定，遗传因素在许多病例（不是全部）的病因学中起重要作用。环境因素也常常影响到受累的发育功能，但在多数病例中不起主要作用。尽管对本节诸障碍的总概念的认识有很高的一致性，但大多数病例的病因不明，也无法确定各发育障碍间的界限及其精确的亚型。此外，本书中有两类状况不完全符合上述总概念的定义。第一，有些障碍具有肯定的病前正常发育期，如童年瓦解性障碍、 Laudau－Kleffner综合征和某些孤独症病例。这些状况之所以放入本节是因为尽管起病方式不同，但其特征和病程与此组发言障碍有许多相似之处。同时，尚不知道它们在病因学上是否彼此有别。第二，有些障碍最初定义为偏离而不是功能发育延迟。这一情况特别适用于孤独症。孤独性障碍尽管被定义为偏离，但几乎总有某种程度的发育延迟，所以也被纳入本节。再者，孤独性障碍与其他发育障碍在单个病例的特点和家族谱系上亦有重叠。

    这类障碍在发育的早期就有正常语言获得方式的紊乱。此状况不能直接归咎于神经或言语机制的异常、感觉缺损、精神发育迟滞或环境因素。患儿在某些非常熟悉的场合能较好地交流或理解，但无论在何种场合，其语言能力都有损害。

    鉴别诊断:

    与其他发育障碍一样，作出诊断的第一个困难是与发育的正常变异相鉴别。正常儿童开始学会说话的年龄和达到牢固掌握语言技能的进展速度差异很大。这种正常变异很少或没有临床意义，因为绝大多数“语迟者”后来发育完全正常。相反，尽管多数存在特定性言语和语言发育障碍的儿童最终言语达到正常水平，但仍有许多相关的问题。语言发育延迟常续发阅读和拼写困难、人际关系异常以及情绪与行为障碍。因此，特定性言语和语言发育障碍的早期确诊很重要。本节障碍与正常变异的极端形式没有清晰的界限，但有四条主要标准提示其障碍具有临床意义：严重程度、病程、形式和伴发的问题。

    按一般原则，语言发育延迟严重到超出两个标准差以外时，可被视为异常。达到此种程度的大多数病例伴发相关的问题。但统计学意义上的严重程度在年长儿童诊断意义较小，因为此类障碍具有自发缓解倾向。此时，病程是很有用的指标。如果当前损害轻，但以前却有严重损害的病史，那么当前的功能状态就有可能是某种明显障碍的后遗症而不仅仅是正常变异。应当注意到言语和语言功能运用方式。如果运用方式异常（是偏离而不只是一种发育早期的正常功能），或患儿的言语或语言性质异常，则其障碍很可能具有临床意义。另外，如果某种特殊方面的言语或语言延迟还伴有学校技能缺陷（如特定阅读或拼写发育迟滞）、人际关系的异常和／或情绪或行为紊乱，那么，这种发育延迟不太可能只是正常变异。

    诊断的第二个困难是与精神发育迟滞或弥漫性发育延迟相鉴别。用于智力包括语言技能，所以智商低于均值的儿童语言技能发育也低。诊断特定性发育障碍意味着这种延迟的功能显著跟不上认知的总体水平。因此，当语言发育延迟只是更广泛的精神发育迟滞或弥漫性发育延迟的一部分时，应编码精神发育迟滞（F70—F79）而不是（F80．－）。但是，精神发育迟滞常伴有智能活动的不平衡发展，尤其是语言技能的损害可甚于非语言技能。当这种不均衡很显著以致在日常生活中亦很突出时，应在精神发育迟滞（F70－79）的编码之后再加上特定性言语和语言发育障碍的编码。

    第三个困难是同严重耳聋或某些特殊神经系统或其他结构性异常的继发障碍相鉴别。童年早期的严重耳聋几乎肯定会导致显著的语言发育延迟和扭曲；此类情况不应分类于此，因为这是听力损害的直接后果。然而，较重的感受性语言发育障碍伴发部分选择性听觉障碍（尤其是高频区）的并不少见。诊断原则是，如果听觉丧失的严重程度足以解释语言发育延迟，应排除在F80－F89之外；但如部分听觉丧失是一种并发因素，不足以作为直接原因，则应包含在此。但不可能作出界线分明的区分。类似的原则同样适用于神经系统异常和结构性缺陷。比方说，直接由于腭裂或大脑性麻痹所致的构音不良引起的发音异常应排除在本节之外。相反，如有轻微神经系统异常，但不足以导致言语或语言发育延迟，则不能构成排除本节诊断的理由。

    一种情定性发育障碍，患儿运用语音的能力低于其智龄的应有水平，但语言技能正常。

    诊断要点

    获得语音的年龄以及不同语音的获得顺序存在明显的个体差异。正常发育儿童在4岁时常有发音错误，但易被陌生人听懂。到6－7岁时能学会大多数语音，尽管可能仍存在某些复合音的发音困难，但不应妨碍交流。到11—12岁，应能掌握几乎全部发音。

    异常发育发生于儿童对发音的学习延迟和／或偏常时，导致：讲话时发音错误，致使他人很难听懂；语音的省略、歪曲或替代；同一语音发音不一致（即在某些词中发音正确而在别处则否）。

    确诊本障碍需具备以下条件：发音障碍的严重程度超出了患儿智龄的正常变异的限度；非语言智能在正常范围；语言表达和感受技能在正常范围；发音异常不能直接归因于感觉、结构或神经系统异常；在患儿所处的亚文化环境所用的口语中，这种错误的发育显然是异常的。

    包含：发育性发音障碍

          发育性语音学障碍

          构音困难（dyslalia）

          功能性发音障碍

          “r”“l”不分（Lalling）

    不含：发音障碍源于；

          失语症NOS（R47. 0）

          失用症（R48.2）

          发音损害伴发表达成感受性语言发育障碍（F80.l，F80.2）

          腭裂或其它与说话有关的口腔结构异常（Q35－Q38）

          耳聋（H90－H91）

          精神发育迟滞（F70－F79）

    一种特定发育障碍，患儿表达性口语应用能力显著低于其智龄的应有水平，但语言理解力在正常范围内。发音异常可有可无。

    诊断要点

    尽管正常语言发育的个体差异相当大，但2岁时不会说单词（或单词同类物），3岁时不会讲两个单词的短语，应被看作延迟的重要标志。此后的困难有：词汇量扩展受限，过多地使用少量常用词，难以选用适当的词与词的替换；讲话过短；句子结构幼稚；句法错误，尤其是省略单词的前后缀，错用或不会应用语法结构词诸如介词、代词、冠词和动词及名词的屈折。亦可过于简单地概括出错误的规则，句子可能不通顺，对于按时间顺序记叙往事。

    口语缺陷常伴有词音形成延迟或异常。

    只有当表达性语言发有延迟的严重程度超出了患儿智龄的正常变异  范围，而感受性语言技能仍在正常范围以内（尽管党可略低于平均值）  才可作出这一诊断。非语言性表达（如笑容和手势）以及反映在幻想。装扮游戏中的“内部”语言应用相对完整，不讲话的社交能力也相对无损。患儿会不顾自己的语言损害而寻求与人交流，用示范、姿式、模拟或非语言性发声代偿其语言缺陷。然而，患儿伴发的与同伴关系不好、情绪失调、行为紊乱和／或多动和注意不集中并不少见，在学龄儿童中尤为突出。少数患儿可能伴有部分（常常是选择性）耳聋，但其严重程度可足以作为语言发有延迟的原因。交谈中卷入过少，甚至与周围环境割裂，在表达性语言发育损害中可作为主要或强化因素。如存在这种情况，应采用ICD－10第二十一章中恰当的Z编码注明环境致病因素。口语损害应该在婴儿期已经显现，不存在较长的语言正常期。但是，先能正常使用少数单词，继而退步或停滞不前的病例亦非少见。

    包含：发育性语言困难或失语，表达型

    不含：伴发癫痫的获得性失语〔Landau－Kleffner综合征〕
（F80. 3）

          发育性失语或语言困难，感受型（F80.2）

          语言困难和失语， NOS（R47. 0）

          选择性缄默症（F94.0）。

          精神发育迟滞（F70－F79）

          弥漫性发有障碍（F84.－）

    一种特定发育障碍，患儿对语言的理解低于其智龄所应有的水平，几乎所有患儿的语言表达都显著受损，也常见语音发育异常。

    诊断要点

    到一周岁时对熟悉的名称无反应（在没有非语言线索的情况下），到18个月时不能识别至少几种常见物品，或到两岁时不能听从简单的日常指令，这些可被视为发育延迟的明显指征。以后可出现不能理解语法结构（否定句、疑问句、比较句等），无法理解语言中更微妙的表达方式（语调、手势等）。

    只有当语言感受的延迟严重到超出了患儿智龄的正常变异范围，但又不符合弥漫性发有障碍标准时，才能作出这一诊断。几乎所有患儿都有严重的表达性语言发育延迟，也常见有发育失常。在所有的特定性言语和语言发育障碍中，本障碍伴发社交一情绪一行为紊乱者最多。此种紊乱并无任何特定的形式，但多动和注意不集中、社交不良和与同伴隔绝以及焦虑、敏感或过分羞怯相对都很常见。感受性语言障碍严重者社交发育可能有所延迟，可重复他们听不懂的话，也表现出兴趣类型受限。与孤独症患儿不同，他们有正常的社交往来，扮演游戏活动正常，也可正常地利用父母以得到安适，接近正常地运用手势，非言语性交流也只轻度受损。某种程度的高频听力丧失并不少见，但失聪程度不足以引起语言受损。

    包含：先天性听知觉缺失

          发育性失语或语言困难，感受型

          发育性Wernicke氏失语

          语词性耳聋

    不含：伴发癫痫的获得性失语（Landa－Kleffner综合征）（F80. 3）

          孤独症（F84.0，F84.l）

          语言困难与失语， NOS（R47. 0）或感受型（F80.1）

          选择性缄默症（F94.0）

          耳聋所致的语言发有延迟（H90－H91）

          精神发育迟滞（F70－F79）

    病前语言发育正常的儿童在病后丧失了感受性和表达性语言功能，但仍保持一般智能。起病时伴有阵发性脑电图异常（几乎总是源于额叶，通常为双侧性，但常伴有更广泛的紊乱），多数患儿有癫痫发作。典型病树起病于3－7岁，但也可起病更早或更晚。1／4的病人在数月内逐渐丧失语言能力。突发起病更常见，其语言技能在数日或数周内即告丧失。抽搐与语言丧失在发生时间顺序上变异很大，其中之一可先于另一个数月到两年。最具特征性的是感受性语言严重受损，听觉性理解困难常为首发症状。有些患儿变得缄默不语，有些则只能发出无法理解的声音，也有一些表现为较轻的讲话不流利和表达不清并伴有发音障碍。少数病儿的言语质量受累，丧失了正常的屈折。有时，本障碍早期的语言功能时好时坏。在语言开始丧失后的数月内，行为和情绪紊乱报常见；但当患儿能运用某种交流方式以后，这种情况会趋于改善。

    本病的病因学不明，但临床特征提示脑炎的可能性。病程变异大：大约2／3的患者遗留有轻重不等的感受性语言缺陷，大约1／3完全恢复。

    不含：脑外伤、肿瘤或其它已知疾病过程所致的获得性失语

          孤独症（F84.0，F84.1）

          童年期其它瓦解性障碍（F84.3）

    包含：齿音发音不清（（S）（z）与（Ø）（Э）不分）

    尽可能避免使用本类编码，只限用于具有显著的言语和语言发有损害的未特定性障碍，不能归因于精神发育迟滞或神经系统、感官或直接影响言语或语言发育的躯体损害。

    包含：语言障碍NOS